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VKH

El síndrome de VKH es una enfermedad multisistémica, poco común, de etiología autoinmune que se caracteriza por ser una panuveítis granulomatosa crónica bilateral acompañada por manifestaciones neurológicas, auditivas y tegumentarias..

El diagnóstico se basa en los criterios diagnóstico revisados en el 2001 por el primer work-shop internacional de VKH y se define como completo cuando hay involucro ocular con neurológico/auditivo y con tegumentario; incompleto cuando hay involucro ocular y neurológico/auditivo o tegumentario; probable cuando solo presenta manifestaciones oculares.

Se presenta en 4 fases clínicas: prodrómica, uveítica, convalecencia y recurrencia. 

La fase prodrómica dura 3-5 días y se presentan con manifestaciones neurológicas  y auditivas. Durante las dos primeras semanas el análisis de líquido cefalorraquídeo muestra pleocitosis linfocítica. 

La fase uveítica se inicia de 3  a 5 días después y se caracteriza por una coroiditis difusa, bilateral que se manifiesta como un exudado inflamatorio subretiniano, que en casos severos provoca desprendimiento seroso de retina. También puede observarse una uveitis anterior  granulomatosa bilateral  y edema de nervio óptico.  La inflamación en vítreo es leve. 

En la fase de convalecencia aparecen los cambios tegumentarios incluyendo poliosis, vitiligo y alopecia; en el ojo se encuentra despigmentación de la coroides debido a pérdida de melanocitos, clínicamente se observa como “fondo en atardecer” también pueden observarse migración de pigmento y cicatrices numulares. En esta fase también puede aparecer fibrosis subretiniana.

En la fase de recurrencia se  observan clínicamente cuadros repetidos   de uveitis anterior. Las complicaciones más frecuente son catarata (42%), glaucoma (27%), MNV (11%) y fibrosis subretiniana (6%).

La terapia incluye una combinación entre una alta dosis de corticoesteroides intravenosos, seguidos de vía oral así como esteroides perioculares y tòpicos;  un inmunosupresor de primera línea, y de no responder se inicia tratamiento biológico,  llevando a cero tolerancia a la inflamación. 

 

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